【ITP持ち恐怖】全身性エリテマトーデスとは 主治医にも聞いてみた
目次
全身性エリテマトーデスとは
1. SLE(systemic lupus erythematosus) 全身の臓器や様々な場所に多彩な症状を引き起こし、皮膚にできる発疹が狼に噛まれた痕の様な赤い斑点が出る事から、こう呼ばれるようになった。指定難病49。
2.現在日本では6～10万人、男女比では男女比は1:9で女性が多い、発症年齢分布は生理が始まってから終わるまでに（20～40）特に多く、子供、老人では男女の差が少なくなる
3.この病気の方の血液中にはほぼすべての患者さんが抗核抗体という自己抗体をもっていて、それが自分の細胞の核の部分を攻撃、また免疫をつかさどるリンパなどが自分の細胞の部分を攻撃することで、関節や腎臓、皮膚、血管に影響が出る。
ITPとの関連性
ITP：特発性血小板減少性紫斑病の特徴として
リスク
１．一過性または持続的な血小板減少
２．血小板減少による出血リスクが上昇する後天的免疫介在性疾患
発症メカニズム
１．脾臓のヘルパーT細胞異常反応
２．自己反応、抗血小板自己抗体の産生
３．脾臓でのマクロファージによる貪食
４．巨核球の免疫反応で不適切な骨髄産生による血小板減少
4-1.巨核球の成長因子循環トロンポポエチンの低下+↑
遺伝子解析では
※発生メカニズム２の自己抗体は50％（自分はここに入ってる可能性が高い）残りは脾臓とか骨髄の産生以上ということか。
・SLEについても自己抗体ができてしまうことがあり、自己免疫疾患で関節や腎臓を標的にすることがある
・ITPの病院発生メカニズムは全身性エリマトーデス（SLE）の発生メカニズムと類似している→自己免疫疾患てことか
つまりITPと思っていたらSLEだったてこと？
ITP患者の25%がSLEを発症するというか、SLE発症してたけどITPの症状が強く出てたから、ITPと思ってたけど実はSLEでしたみたいな？
血小板攻撃するみたいな、自己抗体ができて免疫疾患になってる人は、リウマチ等の症状(自己抗体に関節攻撃されてる）があったらSLEも疑った方がいい。
まぁステロイド治療法とか似てるし、同様の難病ってことなんやろね
8月30日 主治医に聞いてみた（追記１）
ITPだと思ってて、リウマチ等の症状もでたことでSLEと新たに診断された場合は、ITPで難病申請が効力を失うらしい。その代わりにSLEとしての難病申請をしないといけなくなる。
そもそも、ITPと診断される条件としては『ITPの特徴的な』という所見がないために、血小板が減少していて、他（白血球・赤血球等）の減少等が見られない時に、その他の原因が見られないので、ITPだろうという除外診断しかできないみたい。
そして、ステロイド等の治療の過程で、何か他に異常が出てくれば他の病気の疑いがあり、病気の診断結果が変わっていく。
自己抗体で免疫疾患になる場合はどこに原因があるかの特定も必要。
それが、血中なのか、骨髄中なのか、その他臓器なのか、退院をしても経過観察が重要になってくるとのこと。
8月31日 補足で資料を持ってきてくれた（追記２）
昨日の話の中でも出てきたが、ITPは可能性を除外していって診断されるもののため、ITP（特発性血小板減少性紫斑病）の疑いがある際には、最初に色々な検査を実施して可能性のないものを除外していくらしい。
１．抗体検査 ← 採血で抗体検査用に多めにとる
２．染色体検査 ← 骨髄をとる
この時に１の抗体検査で
２～１３の抗体が血中にできているかを判別する
２～１１の抗核抗体が ４０未満→正常
１２ 細胞質型抗体 （－）→正常
１３ 抗ds-DNA抗体IgG/FEIA （ー）→ 正常・SLEではない
という、他の抗体が悪さしてないと確認をしてＩＴＰとして診断するみたい。
まぁ一時的な検査だから、その時は１３が低く検出されていただけとか可能性はないこともないらしいんですけど。初めに除外するための検査を一通りはやっているとのことでした。
